疾患解説

多発血管炎性肉芽腫症（ウエーゲナー肉芽腫症）

耳鼻科領域、肺、腎臓を冒す比較的稀な疾患で、好発年齢は中年層で男女差はあまりないようです。

C-ANCA （PR3-ANCA） という自己抗体が検出されることが多く、病因と関連すると考えられています。P-ANCA陽性の方もいます。

• 全身症状：発熱、全身倦怠感、体重減少、関節痛、筋肉痛
• 上気道症状：膿性鼻漏、鼻出血、難聴、耳漏、耳痛、視力低下、眼充血、眼痛、眼球突出、咽喉頭痛、嗄声
• 肺症状：血痰、咳、息切れ、肺異常影
• 腎症状：血尿、蛋白尿、腎機能悪化、むくみ
• その他：紫斑、多発性単神経炎

鼻粘膜の生検、腎生検による組織診断と、画像検査所見を組み合わせて診断します。

病変の広がりに応じてステロイドと免疫抑制薬を組み合わせて治療します。免疫抑制薬、特にシクロホスファミドの使用に関しては、有効性を高めて副作用を軽減するためにケースに応じて細かく使い分けるノウハウが必要です。また適応取得に伴いリツキシマブの使用も可能となっております。